不随意运动型患儿的基本问题

苗苗

       (1)初期症状:基本特征是生后表现为肌张力低下,有时其肌张力的性质同早产儿类似生后2~3年常被确认为肌张力低下,随着患儿的成长和运动发育,肌张力变化主要表现为肌突然紧张和间歇放松。患儿在仰卧位和辅助坐位时,头部、脊柱、髋关节过度伸展,头部控制比较困难,且患儿不喜欢俯卧位。头部、颈部下颌、肩关节的非对称姿势是长期存在的主要问题。中枢神经系统损伤范围大的时候,患儿的摄食和呼吸也伴有明显障碍。

      (2)肌张力的性质:肌张力呈现动摇性,表现为安静、睡眠时肌张力正常，哭闹、主动运动及兴奋时肌张力增高。随年龄增长,不随意运动表现更加明显。由于兴奋、姿势反射及其他不定原因而产生全身或局部紧张,根据这种紧张的强度往往将不随意运动型区分为紧张
      性和非紧张性，这种紧张性随年龄增长而增强。但在婴幼儿期难以作此分类，因为有许多患儿在婴幼儿时为非紧张性不随意运动型，而年长儿变为紧张性不随意运动型。

      (3)运动的性质:不随意运动在颜面、腕关节、手指、足等末梢部位表现比较明显,3岁左右症状明显。这种不随意运动可由于随意运动及精神紧张而增强,并且常因姿势变化及各种感觉剌激而发生变化，出现躯千或四肢的舞蹈样动作,或者表现为肌张力低下的异常姿势。

      (4)  呼吸:肌张力动摇性会影响全身的运动乃至呼吸功能。呼吸常不规则,发声和呼吸的协调性很差,声量和音调呈不稳定状态。

      不随意运动型患儿呼吸特征为呼吸功能不够充分,不能持续发声,呼吸不规则、表浅,常伴有喘鸣。原因是横膈部位的肌肉呈动摇性紧张状态,另外胸廓的不稳定性也加重症状。腹斜肌对连接躯干上部和下部起重要作用,伸展肋间肌是保持身体整体运动稳定和进行有效深呼吸的基础。不随意运动型患儿腹斜肌不够活跃，只是构成了胸廓，而生物力学方面发育不良。这类患儿常通过腹直肌收缩来保证呼吸稳定。这种代偿,使肋骨下部过度外翻，胸骨柄向内下方凹陷。随着肋间肌短缩和肩胛带内收，第4~6肋骨被固定，肺上部的气体不能进行很好的交换。不随意运动型患儿通过这种适应维持生命。

      (5)口腔运动:舌喉及咽等部位的肌肉常
      龄组患儿出现不同程度的喉鸣摄食障碍、流涎等。另外,患儿用力时出现张口,是本型的特征性症状。

      (6)出现畸形的可能性:患儿多数表现为肌张力低下,关节活动度过大，因此，患儿有髋关节、肩关节、手指各关节、下颌关节的亚脱白倾向。伴有肌张力变化和痉挛表现的患儿,也可能出现脊柱侧弯,肘、腕、髋、膝关节屈曲挛缩。

      (7)特征性性格:外界刺激大多可以预测,但是其中有一些我们忽视的或微不足道的刺激却能引发不随意运动型患儿产生突然、强烈的反应，出现异常姿势,这就是无法预知的姿势紧张,由不可预测的外界刺激引起。患儿常有瞬间发生情绪变化的倾向，比如他正在笑着却突然不笑了，甚至愤怒起来,对周围环境的反应也非常强烈。

      (8)姿势特征:不随意运动型患儿呈非对称运动模式，通过稳定骨骼控制身体  迎远端运动的速度和范围，为确保姿势的稳定,身体近端常无意识地(骨盆、脊柱、胸廓)扭曲。这样,肌肉异常收缩与骨骼的不多稳定性相互对抗产生这种不随意控制运动姿势。患儿胸廓、肩头部、颈部向一方扭曲,骨盆向另一方扭曲。
远端控制的前提是头颈部控制良好以及眼球运动比较稳定。通常，头颈部呈对角线非对称性的伸展模式。患儿头和眼的分离运动比较困难,为了保持稳定状态手和足各关节也通常呈屈曲的异常模式。

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