共济失调型的基本问题

苗苗

      (1)初期症状:婴幼儿期运动失调(以下简称失调)并不显著。共济失调型患儿从出生就以肌张力低下为基本特征,并且发育迟滞。初期，患儿运动表现比较局限且毫无秩序,甚至不能完成协调地视觉控制。进行伸手、抓握等抗重力运动时,患儿末梢部位会出现震颤，近端也会出现轻微摇动。意向性运动越强烈,震颤也会越显著。

      (2)肌张力的性质:与不随意运动型相比，共济失调型更容易引起很小范围的肌张力变化。整体张力表现为低下，但是这种低下的肌张力有连续性变化的趋势。

      共济失调型的患儿几乎都被确诊为四肢轻度至中度功能障碍,一般下肢障碍比上肢障碍重。受过头部外伤的患儿肌张力表现多种多样。后天原因所导致的痉挛型偏瘫患儿对侧出现共济失调型表现也并不罕见。后天失调的病例，多考虑脑炎、病毒感染等原因。不随意运动型患儿，也存在伴有先天性失调的情况。

      (3)运动的性质:上肢近端肌张力呈变化状态,而上肢发挥功能时的意向性震颤则更显著。姿势不稳定因素很多,是缺乏运动协调性的结果。和不随意运动型患儿一样,共济失调型患儿的关节周围活动能力障碍，阶段性运动能力障碍，重心都比较低,保持屈曲获得姿势稳定,另外还有保持正中位的倾向，讨厌向侧方运动和作回旋运动。

      多数共济失调型患儿获得粗大运动能力都比较迟，头部控制不充分会导致平衡缺如,到15~18个月后才会坐;步行-般都延迟2 ~3年,步行时也多表现为基底面宽,步行通常不稳定,会频繁地摔倒。防御反应延迟，经常摔坏头和嘴。关节周围肌肉的控制能力缺如,作为一种代偿，经常需要膝关节采取过伸的姿势进行步行。同样,用上肢支撑体重时多采取肘支撑姿势。虽然能通过正确的肌组合完成正确的持续运动,但是动作的模式也是应该考虑的重要问题。
      手的精细动作获得过程都比较延迟。虽然能伸手，但经常会由于平衡功能缺如而在抓握物品时偏离目标物。是否能抓住物品与物品的重量和质地有关，在抓握过程中随着动作的进行,需要施加不同的力量,而对这类患儿来说很困难。如果手分离动作有困难,就会引起手的动态操作出现障碍。意向性震颤也会影响精细动作。头部和眼晴的分离运动比较困难,为了获得近端稳定，眼睛常固定注视一点。总之从整体看,就像在体操台上表演的体操选手一样。

      由于从固有感受器接受刺激并向身体内部传达刺激时出现障碍，导致这类患儿不能预知运动感觉信息，表现为感觉信息显著混乱，对感觉刺激的反应比较迟钝,因此，往往对运动非常恐惧。平衡能力也在发育，但是常常出现反应延迟或反应过度的情况。患儿踏步向前迈的时候表现出像站在悬崖边的感觉。过度的反应并不能引起患儿的良好反应,相反会导致患儿频繁地摔倒。因此，患儿的恐怖心理增强,这种恐怖心理也影响患儿的稳定性。因此,患儿常屈曲身体、降低重心来保持姿势，时间长了就形成了一种通过扩大支撑面来维持姿势的模式。

      (4)呼吸及口腔运动的控制:由于紧张而引起轻微地动摇,妨碍了呼吸和发音,声音有些震颤，音调单一，面部常无表情。言语获得一般都比较延迟，说话不清楚也比较多见。口腔肌不发达，常出现流涎。唇部和颊部保持稳定状态是口腔控制的关键。
      (5)特征性性格:平衡反应缺如，所以，患儿对运动的恐惧情绪会逐渐增加,限制了患儿的运动范围，使运动仅仅停留在失状面上。并且，要使脊柱充分伸展就要扩大基底面，确保其自身安全性及运动控制能力。恐惧情绪也会引起对训练的排斥。众所周知,遭受过地震的地区,当地震过去之后,人们还总感觉到身体在不停地摇动，这些患儿也有和地震后感觉类似的情况,也是总有一种不安的感觉。

      (6)坐位特征:患儿独坐时,腹直肌会强烈收缩,身体屈曲,引起重心下移，以保证躯干稳定。这种坐姿引起骨盆后倾,双下肢外展外旋,妨碍了身体向侧方移动。双足外侧紧贴地面以保持稳定性,患儿的足趾也会屈曲。双侧.上臂紧贴躯干保持稳定后,可以将手指伸入口中，虽然躯干控制不错,但是震颤也不可避免。

      (7)俯卧位特征:俯卧位时支撑面比较宽，通过伸展双侧上肢来支撑体重。视线常固定在远处的物体。双下肢外展外旋，阻止了向侧方的重心移动。

      (8)四爬位特征:治疗师诱导患儿四爬位的训练。患儿在治疗师的诱导下能够很努力地控制四爬位姿势。患儿注视床，控制头部，双臂外展增加基底面积，拇指内收握拳,支撑双臂。患儿爬行时表现为左(或右)手很用力地支撑,左(或右)腿抬起,右(或左)侧躯干伸展,右(或左)侧下肢支撑体重的异常姿势。

      (9)立位特征:站立时通常屈肘，呈投降姿势，抵抗重力来保持伸展;双膝稳定后，视线固定在远处目标物上;身体不能静止，呈现小范围的动摇，骨盆对称性比较差。治疗师在控制姿势时总是感觉很混乱，但是随着慢慢地摸索都会逐渐控制得很好。

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